Portland: -- Bereits seit einiger Zeit ist in der Forschung bekannt, daß in der Retina von RP-Betroffenen niedrige Spiegel einer bestimmten Fettsäure (DHA, Docosahexaenoic Acid) angetroffen werden. Mehr als 50 % der Fettsäuren, die die Stäbchen (Nachtsicht- Zellen) in der Retina einbetten, werden von der DHA gestellt. Bei Tieren, denen man die sogenannten Omega 3 - Fettsäuren, die sich in DHA umwandeln oder diese enthalten, entzieht, entwickeln sich Sehstörungen, die auf einer Schädigung der Netzhaut beruhen.
Forscher haben den Gehalt an DHA in roten Blutkörperchen bei RPlern überprüft, aber keinen deutlichen Unterschied zu normalsichtigen Personen festgestellt. Blutspiegel von Nahrungsbestandteilen reagieren nur auf eine akute Zufuhr, geben aber nicht deren Gehalt in Geweben, wie der Netzhaut wieder.
Bei Männern sind die Spermien das einzige sonst vorhandene Gewebe im Körper, das einen hohen Anteil an DHA, etwa 20 % von den Fettsäuren insgesamt, enthält. Affen, die mit einer von Omega 3 - Fettsäuren freien Diät gefüttert werden, weisen einen verminderten Gehalt an DHA in der Retina und in ihren Spermien auf. Die Samenzellen bei männlichen RPlern (Usher- und autosomal rezessiver Typus) zeigen Mißbildungen und eine eingeschränkte Beweglichkeit. Vor über zehn Jahren wurde berichtet, daß die Samenzellen von RPlern eine bizarre Struktur besitzen.
Ein kürzlich vorgenommener Test bei Usher II - Patienten deckte einen überraschend niedrigen Gehalt an DHA in den Spermien auf (nur 4,7 % der Fettsäuren insgesamt waren DHA), verglichen mit normalen Probanden (19,2 % DHA bei den Fettsäuren) - eine Abweichung von 76 %. Der Wert lag bei RPlern ohne Usher vergleichsweise höher (12,8%), aber immer noch unter dem Normalwert von 19,2 %. Die Samenflüssigkeit von RPlern hat zudem eine geringere Konzentration an Samenzellen (70 Mio. pro Milliliter gegenüber 155 Mio. im Normalfall). Es gibt weitaus weniger Anomalien bei Samenzellen normaler Personen als bei RPlern. Eine mikroskopische Untersuchung ergab, daß 1,5 bis 2,5 % der Samenzellen von RP - Patienten keinen Kopf besaßen, während bei gesunden Personen diese Anomalie nicht auftrat.
D.H. Hoffmann, ein führender DHA-Forscher, hatte gezeigt, daß einige RP-Patienten nicht in der Lage sind, Omega 3 - Fettsäuren aus ihrer Nahrung in DHA umzuwandeln - ein Problem, das in der Leber oder in der Pigmentepithelschicht der Retina selbst auftreten kann. Eine andere Möglichkeit besteht darin, daß durch Vergiftungsprozesse, wie Oxidation die DHA zerstört wird. Wenn die Geschwindigkeit der Oxidation die Zufuhr von Antioxidantien übersteigt (die Oxidation in der Retina wird beschleunigt durch ungefiltertes Sonnenlicht, durch Autoimmunreaktionen, intra-retinale Viren, fehlende Antioxidantien, wie Vitamin E), dann können die Fettsäuremembranen, die die Lichtsinneszellen umgeben, degenerieren.
Folgende andere Faktoren können für die außergewöhnlich niedrigen DHA-Werte in der Retina verantwortlich sein:
1. Schlechte Absorption der Omega 3 - Fettsäuren im Verdauungstrakt.
2. Verminderter Transport der DHA von der Leber zur Retina über Cholesterin- Partikel.
3. Hemmung des Transfers der DHA durch die Pigmentepithelschicht infolge Verkalkung.
4. Die Unmöglichkeit, in der Pigmentepithelschicht Omega 3 - Fettsäuren in DHA umzuwandeln.
Die Forscher von der Oregon Health Science University, die diese Studie durchgeführt hatten, schlugen vor, "daß eine Nahrungsergänzung mit DHA aus Fischöl untersucht werden sollte als ein mögliches Eingreifen in den unausweichlichen Verlauf der Krankheit RP." Durch Messung der Spermawerte an DHA würden die Mediziner feststellen können, ob die DHA-Werte in der Retina sich normalisieren ließen. Das Zitat der Originalstudie lautet:
W. E. Connor et al., Sperm Abnormalities in Retinitis Pigmentosa, in: Investigative Ophthalmology & Visual Science 38, No. 12 (Nov. 1997), S. 2619-2628.
Anmerkung des Reporters: falls RP durch Probleme im Augenhintergrund bedingt ist, etwa durch die Blockierung des DHA-Transportes von den Blutgefäßen durch die Pigmentepithelschicht in die Netzhaut, oder durch die mangelnde Konversion von Omega 3 - Fettsäuren zur DHA in der Retina selbst, dann würde der Spermatest keinen adäquaten Aufschluß über den DHA-Spiegel in der Netzhaut ergeben. Dennoch stellt diese Studie einen nennenswerten Fortschritt in der RP-Forschung dar.
Irgendein allgemeiner Stoffwechselfaktor ist für die geringen Anteile an DHA in den Spermien und in der Netzhaut verantwortlich. Fände man diesen Faktor und könnte man ihn korrigieren, dann wäre ein entscheidender Durchbruch in der Behandlung der RP zu erwarten. Sowohl DHA als auch Vitamin A, Vitamin E und Lutein (Xanthophyll) sind fettlösliche Nährstoffe. Es kann sein, daß bei RP-Patienten diese der Netzhaut alle nur unzureichend zugeführt werden. Ist RP nun - zum Teil - bedingt durch eine mangelhafte Absorption von Fetten im Verdauungstrakt oder durch einen fehlerhaften Fettstoffwechsel in der Leber?
Eine andere aktuelle Studie (G. D. Aguirre et al., Diets Enriched in Docosahexaenoic Acid Fail to Correct Progressive Rod - Cone Degeneration (prcd) Phenotype, in: Investigative Ophthalmology & Visual Science 38, No. 11 (Oct. 1997), S. 2387-2407) wies nach, daß Hunde mit einem retinalen Defekt (Zapfen-Stäbchen-Dystrophie) bei mit DHA angereicherter Nahrung trotz erhöhter DHA-Blutwerte keine ebenfalls höheren DHA-Werte in der Netzhaut zeigten. Wenn jedoch DHA auf direktem Wege zur Retina von Tieren mit Zapfen-Stäbchen-Dystrophie transferiert wird, ohne den Verdauungstrakt, die Leber und die Blutbahn passieren zu müssen, dann werden die gleichen DHA-Werte in der Retina wie bei gesunden Tieren erreicht. Aus diesem Grunde nehmen die Forscher an, daß eine Stoffwechselstörung außerhalb der Netzhaut vorliegt, "vermutlich bei der Biosynthese der DHA in der Leber."
Die Leber ist die Vorratskammer des Körpers für die fettlöslichen Vitamine wie Vitamin A und auch der Ort, wo diese an Cholesterin- Partikel zum Transport zu anderen Geweben, wie der Retina gebunden werden. Eine Nahrungsergänzung mit DHA bei Hunden mit Zapfen-Stäbchen-Dystrophie führt in deren Leber zu einer stärkeren Anreicherung dieses Fettes als bei normalen Hunden.
Nahrungszusätze können dazu beitragen, Störungen in der Leber zu korrigieren. Einige zusätzliche Verdauungsenzyme können Gallensaft produzieren, jenes Sekret der Leber zur Auflösung von Fetten und Fettsäuren. Nährstoffe, die den Fettstoffwechsel verbessern können , sind Lecithingranulat, Vitamin B6, Biotin (Vitamin H), Zink und Magnesium. Zusatzstoffe, die die Leberfunktion und die Produktion von Glutathion (eines wichtigen Antioxidantiums) in der Leber verbessern, sind die Kräutermilchdistel, N-Acetylcystein und Alpha-Liponsäure. Von Verdauungsenzymen wie Salzsäure oder Pankreaslipase weiß man, daß sie die Absorption von Fetten, wie DHA im Verdauungstrakt verbessern. Weiterführende klinische Studien könnten zeigen, daß Nahrungs- und Enzymzugaben dazu beitragen, die genannten DHA-Stoffwechselprobleme zu beheben.
Viele RP-Patienten haben schon begonnen, ihren DHA-Konsum zu erhöhen. Während Omega 3 - Fettsäuren aus Flachssamen sich im Körper nur langsam in DHA umwandeln, kann diese Konversion durch Adrenal- (Stress- ) Hormone beeinflußt werden. An DHA reiche Fischöle enthalten die bereits fertige DHA und sind deren bevorzugte Quelle. Die im Handel erhältlche Form von DHA aus Algen wird in einer Ölgrundlage aus Omega 3 - Fettsäuren (Sonnenblumenöl) angeboten, die mit dem DHA-Stoffwechsel interferiert und deshalb für RP-Patienten nicht zu empfehlen ist.
Der Leser sollte sich bewußt sein, daß es viele Formen der RP gibt und deshalb die obigen Informationen nicht für alle zutreffen. Dennoch scheinen DHA-Anomalien bei Netzhautstörungen allgemein, wenn nicht universell zu sein. Es ist gesunden Menschen anzuraten, DHA-reiche Fischöle zu sich zu nehmen, um ihr visuelles System zu pflegen. Bei Einnahme von Fetten wie DHA sind auch erhöhte Mengen an Vitamin E zum Ausgleich ihrer Oxidationsanfälligkeit zu empfehlen.
Bill Sardi, Reporter für Focus-Newsletter (erschien im Februar 1998). Übersetzung von Dr. Hans-Jürgen Krug (Berlin).
Kommentar des Übersetzers: Ähnlich wie bei den behandelbaren Ausnahmeformen der RP (Atrophia gyrata, Bassen-Kornzweig- Syndrom und Refsum-Syndrom), die auf definierten und teilweise hebbaren Stoffwechselstörungen beruhen, ist nunmehr eine solche Störung auch für Usher-Betroffene und autosomal-rezessive RPler detaillierter beschrieben worden. Hinweise darauf lagen bereits seit 1983 vor.
Die biochemische Nomenklatur der DHA ist 22:6(n=3), d.h. 22 ist die Kettenlänge, 6 die Zahl der Doppelbindungen (also eine 6fach ungesättigte Fettsäure), schließlich meint n=3 das Auftreten der ersten Doppelbindung an der 3. Stelle neben der Methylgruppe.
Originaladresse von dieser Seite:
wwwitp.physik.tu-berlin.de/~krug/usher/DHA_Newsletter.html
Überblick 
zurück 
weiter