Das Usher Syndrom wird autosomal rezessiv vererbt. Rezessiv bedeutet, daß zwei Kopien dieses Genes notwendig sind, um den Ausbruch der Erkrankung herbeizuführen. Wenn man nur ein defektes Usher-Syndrom Gen hat, dann ist man Genträger, hat aber nicht das Usher-Syndrom. Beide Eltern eines Kindes mit Usher Syndrom haben ein defektes Usher Gen. Da sie aber nur ein defektes Gen haben, bricht bei Ihnen die Krankheit niemals aus. Das betroffene Kind hat dagegen von Vater und Mutter jeweils ein defektes Usher-Syndrom Gen erhalten. Beide Elternteile sind also "gleich verantwortlich" für die Vererbung der Krankheit. Das Schaubild 1 zeigt die Vererbung der Usher Gene anhand einer vierköpfigen Familie. Aus dem Stammbaum (siehe Schaubild 1) geht hervor, daß bei vier Kindern die Wahrscheinlichkeit 25 % beträgt, daß ein Kind erkrankt.
Schaubild 1: Stammbaum einer Familie mit einem an Usher-Syndrom betroffenen Kind (10 kB)
Autosomal heißt, daß die Vererbung nicht geschlechtsgebunden ist: Männer und Frauen erkranken mit gleicher Häufigkeit.
Es wird geschätzt, daß 1 von 70 Menschen Träger eines Usher-Genes sind. Es ist also ein "grosser Zufall" wenn zwei (gesunde) Menschen mit Usher Syndrom sich finden. Die meisten dieser Menschen wissen nicht, daß sie Träger dieses Usher-Genes sind.
Ein Betroffener vererbt das Usher Syndrom nicht an seine Kinder weiter. Bei 200 Familien, di der Universitätsaugenklinik Heidelberg bekannt sind, gibt es keinen Fall, in dem ein Betroffener Kinder mit Usher Syndrom bekommen hat. Die Erkrankung erscheint in einer Generation und verschwindet in der nächsten. Das Schaubild 2 stellt die Vererbung der Usher Gene bei einem Betroffenen graphisch dar. Die Wahrscheinlichkeit für die Kinder des Betroffenen ebenfalls am Usher-Syndrom zu erkranken ist also nicht höher als in der Normalbevölkerung. Allerdings werden alle Kinder Genträger sein, wie aus dem Schaubild 2 hervorgeht.
Schaubild 2: Stammbaum einer Familie mit einem an Usher-Syndrom betroffenen Elternteil (9 kB)
Ein Betroffener muß nur darauf achten, daß er nicht einen Partner
wählt, der mit ihm verwandt ist, oder der ebenfalls Usher Syndrom hat oder
aus einer Familie kommt, in der das Usher Syndrom vorkommt.
Originaladresse von dieser Seite:
wwwitp.physik.tu-berlin.de/~krug/usher/dasush1.html
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